Лимфангиома у детей

  • Лимфангио­ма у де­тей — это доб­ро­ка­че­ствен­ная опу­холь врож­ден­ного ха­рак­те­ра, ми­к­ро­скопиче­с­кая струк­ту­ра ко­то­рой напоми­на­ет тон­ко­с­тен­ные ки­сты раз­лич­ных разме­ров — от узел­ков диамет­ром 0,2— 0,3 см до круп­ных об­ра­зо­ва­ний.
  • Лимфангиомы встре­чают­ся зна­чи­тель­но реже, чем гемангиомы, и ­со­став­ляют при­мер­но 10—12% всех доб­ро­ка­че­ствен­ных но­во­об­ра­зо­ва­ний у ­де­тей.
  • Классификация Раз­ли­чают про­стые лимфангиомы, ка­вер­ноз­ные и ки­стоз­ные.
  • Про­стая лимфангио­ма пред­став­ля­ет со­бой раз­рас­та­ние лимфа­ти­че­ских со­су­дов орга­ниче­с­ких участ­ков кожи и под­кож­ной клетчат­ки.
  • Ка­вер­ноз­ная лимфангио­ма яв­ля­ет­ся наи­бо­лее частой формой, на­блю­да­емой у де­тей. Струк­ту­ра ее пред­став­ле­на не­рав­но­мер­но напол­нен­ными лимфой по­ло­стями, об­ра­зо­ван­ными из со­е­ди­ни­тель­но­т­кан­ной губ­ча­той ос­но­вы, со­держащей глад­кие мышеч­ные во­лок­на, эла­сти­че­ский кар­кас и мел­кие лимфа­ти­­че­ские со­су­ды, выст­лан­ные эпи­те­ли­ем.
  • Ки­стоз­ная лимфангио­ма может быть пред­став­ле­на од­ной или мно­же­ством кист ве­ли­чи­ной от 0,3 см до разме­ра го­ло­вы ре­бен­ка, ко­то­рые могут со­общать­ся меж­ду со­бой. Внут­рен­няя по­верх­ность кист выст­ла­на эн­до­те­ли­ем, а стен­ки со­держат плот­ную со­е­ди­ни­тель­ную ткань. Могут суще­ство­вать пе­ре­ход­ные элемен­ты лимфангиом, од­на форма может со­че­тать­ся с дру­гой.
  • Этиология, патогенез Лимфангиомы чаще все­го об­на­ружи­вают в пер­вый год жиз­ни ре­бен­ка (до 90%), реже в пер­вые 2—3 го­да. Ло­ка­ли­зуют­ся они там, где бы­вают скоп­ле­ния реги­о­нар­ных лимфа­ти­че­ских уз­лов: в под­мышеч­ной об­ла­сти, на шее, ще­ках, гу­бах, язы­ке, па­хо­вой об­ла­сти, реже в об­ла­сти кор­ня брыжейки, за­брюшин­ном про­стран­стве, сре­до­с­те­нии. Рас­тут лимфангиомы от­но­си­тель­но мед­лен­но, чаще син­хрон­но с ро­стом ре­бен­ка, но иног­да лимфангиомы рез­ко уве­ли­чи­вают­ся не­за­ви­симо от воз­ра­с­та.
  • Диагноз Для уточне­ния ана­томиче­с­ких ва­ри­ан­тов рас­по­ложе­­ния опу­хо­ли вы­пол­няют лимфографию. Для этой це­ли опу­холь пунк­ти­руют и вво­дят во­до­рас­тво­римое кон­траст­ное веще­ство 10— 20% концен­трации. По­с­ле вы­пол­не­ния ис­сле­до­ва­ния кон­траст­ное веще­ство уда­ляют и по­ло­сти, ку­да вво­ди­лось кон­траст­ное ве­ще­ство, промы­вают изо­то­ни­че­ским рас­тво­ром хло­ри­да на­т­рия. Рентге­нов­ские сним­ки вы­пол­няют в двух про­екци­ях, что да­ет пред­став­ле­ние о рас­по­ложе­нии и ана­томиче­с­ких вза­имо­от­ноше­­ни­ях опу­хо­ли.
  • Дифференциальный диагноз Про­­во­дят с бран­хио­ген­ными ки­стами шеи, ки­стами из остат­ков щи­то­вид­но-подъя­зычного про­то­ка, дермо­и­дами, спин­номозго­выми гры­жами, липо­мами, те­ра­то­мами, лимфа­де­ни­тами шеи. Внима­тель­ный осмотр боль­ного помога­ет раз­личить эти за­бо­ле­ва­ния. Шей­ные ки­сты рас­по­лагают­ся по сред­ней ли­нии, не до­стигают больших разме­ров, свя­за­ны с тра­хе­ей и слег­ка смещают­ся при гло­та­нии. Бран­хио­ген­ные ки­сты рас­по­лагают­ся по краю гру­ди­но­клю­чич­но-сосце­вид­ной мыш­цы.
  • Дермо­и­ды еди­нич­ны, плот­ной кон­си­с­тенции, чет­ко отгра­ни­че­­ны, чаще пра­виль­ной округ­лой формы, без тен­денции к быст­рому ро­сту. Воспа­ли­тель­ные изме­не­ния в лимфа­ти­че­ских уз­лах ха­ра­к­­те­ри­зуют­ся отеч­но­стью, гипе­реми­ей, бо­лез­нен­но­стью, по­выше­ни­ем мест­ной темпе­ра­ту­ры. Липомы обыч­но не флюк­ту­и­руют, имеют не­чет­кие гра­ни­цы, кожа над ни­ми не изме­не­на.
  • Очень важен диффе­ренци­аль­ный ди­аг­ноз со спин­номозго­выми грыжами, ко­то­рые рас­по­лагают­ся строго ме­ди­аль­но, не про­яв­ляют тен­денции к уве­ли­че­нию, до­воль­но ча­сто сопро­вож­дают­ся нев­ро­ло­гиче­с­ки­ми рас­стройст­вами раз­ной степе­ни выражен­но­сти. При рентге­но­графии выяв­ля­ет­ся по­рок раз­ви­тия по­звон­ков. От крестцо­во-коп­чи­ко­вой те­ра­томы лимфангиому от­ли­чают мяг­кость кон­си­с­тенции, на­ли­чие флюк­ту­ации, про­све­чи­вающа­я­ся че­рез кожу жид­кость. Ис­поль­зо­ва­ние для уточне­ния ди­аг­но­за рентге­но­графии поз­во­ля­ет выявить вклю­че­ния, ха­рак­тер­ные для те­ра­томы и не на­блю­да­емые при лимфангио­мах.
  • Лечение В ос­нов­ном хи­рургиче­с­кое. Од­на­ко в не­ко­то­рых слу­ча­ях, при не­больших лимфангио­мах, ло­ка­ли­зую­щих­ся в об­ла­сти но­са, губ, око­ло­уш­ной об­ла­сти, про­во­дят скле­ро­зи­рующую те­рапию, как при гемангио­мах. Хи­рургиче­с­кое ле­че­ние за­клю­ча­ет­ся в ис­се­че­нии лимфангиомы в пре­де­лах не­изме­нен­ных тка­ней. По­доб­ные вмеша­тельст­ва лег­че осуществ­ляют­ся при ки­стоз­ных лимфангио­мах. Ка­вер­ноз­ные лим­фангиомы ча­сто рас­про­стра­няют­ся в межфас­ци­аль­ные про­стран­ст­ва, бы­вают спа­я­ны с окружающи­ми орга­нами и тка­нями, и их пол­ное ис­се­че­ние не все­г­да возмож­но. В этих слу­ча­ях оставши­е­ся участ­ки лимфангиомы проши­вают шел­ко­выми или капро­но­выми ни­тями. Весьма эффек­тив­на вы­со­ко­ча­стот­ная ко­а­гу­ляция (элек­т­ро­ко­а­гу­ляция) оставших­ся участ­ков опу­хо­ли в плане пре­дот­враще­­ния реци­ди­ви­ро­ва­ния. Иног­да для до­лечи­ва­ния ис­поль­зуют скле­ро­зи­рующую те­рапию.
  • Реже при­ме­няют от­са­сы­ва­ние со­держимого опу­хо­ли по­сред­ст­вом пункции. Та­кой спо­соб ле­че­ния бо­лее раци­о­на­лен у но­во­рож­­ден­ных при на­ли­чии больших лимфангиом на шее, ког­да за­труд­не­ны ды­ха­ние, гло­та­ние, со­са­ние. Это поз­во­ля­ет времен­но улучшить со­сто­я­ние боль­ного и подго­то­вить его к опе­рации. Лимфангиомы, под­вержен­ные воспа­ли­тель­ным процес­сам, ле­­чат по общим принци­пам ле­че­ния боль­ных с гной­ными процес­­сами. Лимфангиому вскры­вают, дре­ни­руют. Иног­да в ре­зульта­те воспа­ли­тель­ного процес­са лимфангио­ма может зна­чи­тель­но умень­шить­ся и даже ис­чез­нуть. Опе­ра­тив­ное ле­че­ние про­во­дят по сти­ха­нию воспа­ли­тель­ного процес­са.
  • Оз­ло­ка­честв­ле­ние лимфангиом не на­блю­да­лось. Опе­ра­тив­ные вмеша­тельст­ва по по­во­ду лимфангиом вы­пол­няют­ся, ес­ли нет экс­трен­ных по­ка­за­ний, опе­ри­ро­вать де­тей це­ле­со­об­раз­но по­с­ле пер­вого по­лу­го­дия жиз­ни.