ДВС-синдром

(Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, Тромбогеморрагический синдром)
  • ДВС-син­дром — это рас­се­ян­ное внут­ри­со­су­ди­стое свер­ты­ва­ние и аг­регация кле­ток кро­ви, с ак­ти­ваци­ей и ис­тоще­ни­ем компо­нен­тов свер­ты­вающей и фиб­ри­но­ли­ти­че­ской си­с­тем (в том чис­ле фи­зио­логиче­с­ких ан­ти­ко­а­гу­лян­тов), на­ру­ше­ни­ем ми­к­роцир­ку­ляции в орга­нах с их ди­с­трофи­ей и дисфункци­ей, выражен­ной на­к­лон­но­стью к тром­бо­зам и кро­во­то­чи­во­сти.
  • Син­дром, ко­то­рый на­блю­да­ет­ся при многих за­бо­ле­ва­ни­ях и всех терми­наль­ных со­сто­я­ни­ях. Ми­к­роцир­ку­ляции могут рас­про­стра­нить­ся на всю си­с­тему кро­во­об­раще­ния с пре­об­ла­да­ни­ем процес­са в орга­нах-мише­нях (или шо­корга­нах-лег­ких, поч­ках, пе­че­ни, го­лов­ном моз­ге, же­луд­ке и кишеч­ни­ке, надпо­чеч­ни­ках и др.) ли­бо в от­дель­ных орга­нах и ча­стях те­ла (реги­о­наль­ные формы).
  • Этиология, патогенез Ост­рый ДВС-син­дром сопут­ству­ет тяже­лым инфекци­он­но-сеп­ти­че­ским за­бо­ле­ва­ни­ям (в том чис­ле при абор­тах, во время ро­дов, у но­во­рож­ден­ных), всем ви­дам шо­ка, де­струк­тив­ным процес­сам в орга­нах, тяже­лым травмам и травма­тич­ным хи­рургиче­с­ким вмеша­тельст­вам, острому внут­ри­со­су­ди­стому гемо­ли­зу (в том чис­ле при не­со­вме­стимых гемо­т­ранс­фу­зи­ях), аку­шер­ской па­то­логии (пред­лежа­ние и ран­няя от­с­лойка плацен­ты, эм­бо­лия око­лоп­лод­ными во­дами, осо­бен­но инфици­ро­ван­ными, руч­ное от­де­ле­ние плацен­ты, гипо­то­ниче­с­кие кро­во­те­че­ния, мас­саж мат­ки при ее ато­нии), мас­сив­ным гемо­т­ранс­фу­зи­ям (опас­ность воз­рас­та­ет при ис­поль­зо­ва­нии кро­ви бо­лее 5 дней хра­не­ния), ост­рым отрав­ле­ни­ям (кис­ло­ты, ще­ло­чи, зме­и­ные яды и др.), иног­да ост­рым ал­лергиче­с­ким ре­акци­ям и всем терми­наль­ным со­сто­я­ни­ям.
  • Па­то­ге­нез син­дро­ма в большин­стве слу­ча­ев свя­зан с мас­сив­ным по­ступ­ле­ни­ем из тка­ней в кровь стиму­ля­то­ров свер­ты­ва­ния кро­ви (тка­не­вого тром­бопла­сти­на и др.) и ак­ти­ва­то­ров аг­регации тром­боци­тов, по­вреж­де­ни­ем на большой площа­ди эн­до­те­лия со­су­дов (бак­те­ри­аль­ными эн­до­ток­си­нами, иммун­ными комплек­сами, компо­нен­тами комплемен­та, про­дук­тами кле­точного и бел­ко­вого рас­па­да). При инфекци­он­но-сеп­ти­че­ских процес­сах стиму­ля­то­ры свер­ты­ва­ния кро­ви и фермен­ты, по­вреж­дающие стен­ки ми­к­ро­со­су­дов, ин­тен­сив­но про­дуци­руют­ся та­кже ма­к­рофагами (мо­ноци­тами) и нейтрофи­лами; се­к­ре­ти­ру­емая по­след­ни­ми эла­ста­за иг­ра­ет важ­ную роль в форми­ро­ва­нии легочного ди­с­тресс­син­дро­ма (шо­ко­вого лег­кого).
  • По­до­ст­рый ДВС-син­дром, сме­няющий­ся в терми­наль­ной фа­зе ост­рым, на­блю­да­ет­ся при бо­лее лег­ком те­че­нии всех пе­ре­чис­лен­ных выше за­бо­ле­ва­ний, а та­кже при позд­них ток­си­ко­зах бе­ремен­но­сти, внут­ри­утроб­ной ги­бе­ли пло­да, лей­ко­зах, имму­но­комплекс­ных бо­лез­нях (по­до­ст­рые формы гемор­рагиче­с­кого вас­ку­ли­та), темо­ли­ти­ко­у­реми­че­ском син­дроме (может воз­ник­нуть и ост­рый ДВС-син­дром).
  • Хро­ни­че­ский ДВС-син­дром ча­сто ос­лож­ня­ет зло­ка­че­ствен­ные но­во­об­ра­зо­ва­ния (рек лег­кого, по­чек, пред­ста­тель­ной же­ле­зы, пе­че­ни и др.), хро­ни­че­ские лей­ко­зы, все формы сгуще­ния кро­ви (эрит­ремии, эрит­роци­то­зы), гипер­тром­боци­то­зы (при чис­ле тром­боци­тов в кро­ви бо­лее 8–109 Л, хро­ни­че­скую сер­деч­ную и легоч­но-сер­деч­ную не­до­ста­точ­ность, хро­нио­сеп­сис, вас­ку­ли­ты, гигант­ские гемангиомы (син­дром Ка­за­ба­ха-Мер­рит­та). К хро­ни­че­скому ДВС-син­дрому ве­дет та­кже мас­сив­ный кон­такт кро­ви (осо­бен­но по­в­то­ряющий­ся) с чуже­род­ной по­верх­но­стью — ге­мо­ди­а­лиз при хро­ни­че­ской по­чеч­ной не­до­ста­точ­но­сти, ис­поль­зо­ва­ние аппа­ра­тов экс­тра­корпо­раль­ного кро­во­об­раще­ния.
  • Па­то­ге­не­ти­че­ски осо­бой формой, свя­зан­ной со сниже­ни­ем ан­тиаг­регаци­он­ного по­тенци­а­ла со­су­ди­стой стен­ки и кро­ви, яв­ля­ет­ся тром­бо­ти­че­ская тром­боци­топе­ниче­с­кая пурпу­ра (бо­лезнь Мош­ко­вич).
  • Классификация Процесс может быть ост­рым (мол­ни­е­нос­ным), по­до­ст­рым, хро­ни­че­ским и реци­ди­ви­рующим с пе­ри­о­дами обо­стре­ния и сти­ха­ния.
  • Симптомы Кли­ни­че­ская кар­ти­на скла­ды­ва­ет­ся из при­з­на­ков ос­нов­но­го (фо­но­вого) за­бо­ле­ва­ния, обу­с­ло­вившего раз­ви­тие внут­ри­со­су­ди­стого свер­ты­ва­ния кро­ви, и самого ДВС-син­дро­ма.
  • Диагноз Ба­зи­ру­ет­ся на выяв­ле­нии тех за­бо­ле­ва­ний и воз­действий, при ко­то­рых за­ко­номер­но раз­ви­ва­ет­ся ДВС-син­дром, ко­то­рое ста­но­вит­ся не­сом­нен­ным при по­яв­ле­нии гемор­рагии раз­ной ло­ка­ли­за­ции, при­з­на­ков острой ды­ха­тель­ной не­до­ста­точ­но­сти (та­хип­ноэ, уду­шье, ци­а­ноз), острой по­чеч­ной или гепа­то­ре­наль­ной не­до­ста­точ­но­сти, уси­ле­нии и реци­ди­ви­ро­ва­нии яв­ле­ний шо­ка, раз­но­направ­лен­ных на­ру­ше­ний раз­лич­ных па­рамет­ров свер­ты­ва­емо­сти кро­ви, пе­ре­хо­да гипер­ко­а­гу­ляции в глу­бо­кую гипо­ко­а­гу­ляцию в со­че­та­нии с аг­регаци­ей в плазме кле­ток кро­ви (муть, хлопья) и тром­боци­топе­ни­ей.
  • До­пол­ни­тель­но ДВС-син­дром до­кумен­ти­ру­ет­ся по­ложи­тель­ными па­ра­ко­а­гу­ляци­он­ными те­стами (эта­но­ло­вым, про­там­ин­сульфат­ным, бе­та-наф­то­ло­вым, ор­то-фе­нан­тро­ли­но­вым), выяв­ле­ни­ем по­вышен­ного со­дер­жа­ния в плазме ПДФ (экс­пресс-ме­тод — тест скле­и­ва­ния стафи­ло­кок­ков), выяв­ле­ни­ем в сыво­рот­ке по­с­ле свер­ты­ва­ния за­б­ло­ки­ро­ван­ного фиб­ри­но­ге­на при до­бав­ле­нии к ней яда змеи песчаной эфы (об­ра­зо­ва­ние в сыво­рот­ке вто­рого сгуст­ка). Все эти те­сты быст­ро вы­пол­нимы, но те­рапию не сле­ду­ет от­кла­ды­вать до их вы­пол­не­ния.
  • Ост­рый ДВС-син­дром
  • По­до­ст­рый ДВС-син­дром
  • Хро­ни­че­ский ДВС-син­дром