Стоматоцитоз наследственный
- Стоматоцитоз наследственный — это доминантно наследуемая аномалия формы эритроцитов, при которой они имеют вид неокрашенного участка, ограниченного изогнутыми линиями в форме рта в центре.
- Патогенез Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов и повышенное проникновение натрия в эритроциты.
- Симптомы Клиническая картина гемолитического синдрома характеризуется желтухой, ретикулоцитозом, увеличением селезенки. Иногда осложняющаяся внутриклеточным гемолизом. Сама по себе аномалия протекает бессимптомно.
- Лечение При выраженном гемолитическом синдроме — спленэктомия.