Геморрагический васкулит

(Анафилактоидная пурпура, Иммунный микротромбоваскулит, Болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит — это кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. Васкулиты системные)
Этиология, патогенез Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.
В дальнейшем азвивается микротромбоваскулит, и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.
Симптомы Кишечные кровотечения, гематурия, нефропатия, папулезно-геморрагическая сыпь, локализующаяся симметрично на передней поверхности голеней, стопах, бедрах, ягодицах, и значительно реже на наружной поверхности плеч и предплечий. В тяжелых случаях высыпания имеют некротический характер с образованием язв. Характерна отечность крупных суставов, тошнота, рвота, боли в животе, перфорация, инвагинация кишечника, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение, поражает сосуды легких и сосуды центральной нервной системы.
Лечение При кожном и кожно-суставном синдромах назначают антигистаминные препараты, аскорбиновую кислоту в больших дозах, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен), никотиновую кислоту, курантил, трентал. Глюкокортикоиды показаны лишь при тяжелых абдоминальном или почечном синдромах.
При абдоминальном синдроме необходима голодная диета, а затем прием полужидкой пищи в охлажденном виде. Эффективны криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез, экстракорпоральная иммунофармакотерапия.
Диагноз У детей в 30% случаев регистрируется повышение антистрептолизина. Важный диагностический признак болезни Шенлейна-Геноха увеличение концентрации сывороточного IgА, определяемое у 50% больных. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия. Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента. Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.
Профилактика Больным геморрагическим васкулитом противопоказано введение вакцин и сывороток.
Прогноз В целом благоприятный. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания. Со временем заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже — с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.