Хроническая надпочечниковая недостаточность

(Болезнь Аддисона)

Хроническая надпочечниковая недостаточность — это Снижении выработки гормонов корой надпочечников.

Этиология, патогенез См. Надпочечниковая недостаточность
Классификация В соответствии с локализацией патологического процесса различают:
Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность — это Уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках.
Этиология, патогенез Распространенность первичной ХНН колеблется от 40–60 до 110 случаев в год на 1 млн населения. Средний возраст больных при манифестации заболевания составляет от 20 до 50 лет (чаще 30–40 лет).
Причинами первичной ХНН являются аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез. Туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз. Ятрогенные факторы — удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона), двухстороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимид, хлодитан, кетоконазол, барбитураты, спиронолактон).
Часто первичная ХНН в результате аутоиммунного адреналита сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями — аутоиммунный полигландулярный синдром. Около 7% случаев заболевания обусловлено туберкулезным процессом. Первичная ХНН туберкулезной этиологии появляется преимущественно у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин. Одной из самых редких причин первичной ХНН является нечувствительность коры надпочечников к АКТГ (синдром рефрактерных надпочечников), в результате дефекта структуры рецепторов к АКТГ или пострецепторных структур. Заболевание развивается в юношеском возрасте, болеют им обычно члены одной семьи.
Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность — это Центральная форма надпочечниковой недостаточности.
Этиология Развивается как в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, так и в результате нарушения целостности ножки гипофиза. Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ), тиреотропного (ТТГ), соматотропного (СТГ)). Изолированная недостаточность АКТГ встречается крайне редко.
В рамках гипопитуитаризма вторичная ХНН возникает при процессах в области турецкого седла — опухоли гипофиза и различные образования селлярной и параселлярной областей, а также облучении гипоталамо-гипофизарной области и хирургической гипофизэктомии.
Третичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Третичная хроническая надпочечниковая недостаточность — это Центральная форма надпочечниковой недостаточности.
Этиология Наиболее частой причиной третичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении различных системных заболеваний. Длительная недостаточность секреции КРГ и АКТГ приводит не только к функциональным, но и морфологическим изменениям коры надпочечников: развивается атрофия пучковой и сетчатой зон коры. Клубочковая зона и, следовательно, секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени. Атрофические изменения коры надпочечников могут достигать такой степени, что даже длительная стимуляция АКТГ не приводит к восстановлению секреции кортикостероидов.
Нередко надпочечниковая недостаточность является последствием успешного лечения синдрома Кушинга.
Симптомы Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности является выраженная общая и мышечная слабость, астения, гиперпигментация кожи и слизистых, желудочно-кишечные расстройства — потеря аппетита, тошнота, рвота, поносы. Потеря массы тела является постоянным симптомом и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.
Наблюдается также гипотония, гипогликемические состояния, снижение умственной деятельности и памяти, апатия, раздражительность. У женщин может определяться снижение либидо, уменьшение (исчезновение) подмышечного и лобкового оволосения.
При вторичной ХНН имеются клинические признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза — вторичные гипогонадизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста.
Диагноз Прямым подтверждением гормональной недостаточности коры надпочечников являются исследования уровня кортизола в крови в утренние часы и свободного кортизола в суточной моче.
Лечение Направлено на замещение гормональной недостаточности, ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.
Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимым лечением и не может отменяться ни при каких условиях, применяется пожизненно. В клинической практике применяются гидрокортизон (кортизол), кортизона ацетат и их полусинтетические производные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон, бетаметазон).
В настоящее время единственным зарегистрированным в России препаратом гидрокортизона, для применения per os, является КОРТЕФ (PHARMACIA&UPJON), который выпускается в таблетках по 5, 10 и 20 мг.
Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое увеличение дозы требуется после трех месяцев беременности. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, что и при плановых операциях.
Прогноз При выраженной декомпенсации ХНН в результате стресса, острой инфекции, хирургического вмешательства, возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности.